Sindromul Plummer-Vinson – cauze, simptome și tratament
Sindromul Plummer-Vinson (numit și sindrom Paterson-Kelly sau disfagie sideropenică) este o afecțiune rară, caracterizată prin triada: disfagie, anemie feriprivă și prezența membranelor esofagiene în esofagul superior. Apare frecvent la femeile de vârstă mijlocie și are o asociere strânsă cu deficitul cronic de fier.
Lipsa fierului determină atrofii ale mucoasei orofaringiene și esofagiene, favorizând formarea acestor membrane și apariția disfagiei. Mai mult, sindromul are potențial premalign, crescând riscul de carcinom scuamos esofagian.
Deși rar întâlnit astăzi în țările dezvoltate, datorită îmbunătățirii nutriției și accesului la suplimente cu fier, sindromul rămâne prezent în zonele cu carențe nutriționale persistente. Diagnosticarea precoce și corectarea deficitului de fier sunt esențiale pentru prevenirea complicațiilor. Mai departe vom discuta aspectele clinice, diagnostice și terapeutice ale acestei afecțiuni.
Rezumat:
- Triada simptomatică clasică definește boala.
Sindromul Plummer-Vinson este caracterizat prin disfagie (dificultate la înghițire), anemie feriprivă și prezența membranelor mucoase în esofagul superior. Afecțiunea apare frecvent la femei între 40 și 70 de ani, în contextul unui deficit cronic de fier. - Deficitul de fier este cauza principală și ținta tratamentului.
Anemia feriprivă determină modificări ale mucoasei orofaringiene și esofagiene, favorizând formarea membranelor. Corectarea carenței de fier, prin suplimente orale sau intravenoase, reprezintă prima linie terapeutică, cu eficiență dovedită în ameliorarea simptomelor. - Sindromul are potențial premalign și necesită monitorizare.
Fără tratament adecvat, există risc de transformare malignă (carcinom scuamos esofagian sau faringian).
Ce este sindromul Plummer-Vinson?
Sindromul Plummer-Vinson este o afecțiune rară, dar cu relevanță clinică importantă, caracterizată printr-o triadă specifică: disfagie obstructivă, anemie feriprivă și prezența de membrane mucoase în esofagul superior. Membranele, subțiri și dispuse transversal, reduc progresiv lumenul esofagian, îngreunând înghițirea alimentelor solide.
Afecțiunea afectează în principal femeile între 40 și 70 de ani, fiind rar diagnosticată la bărbați sau copii. Pierderile cronice de fier prin menstruații abundente, alături de aportul alimentar deficitar, explică frecvența crescută în rândul femeilor. De altfel, deficitul de fier contribuie la atrofia epiteliilor, afectând structura mucoasei esofagiene și determinând apariția leziunilor obstructive.
Cu alte cuvinte, fierul este esențial pentru sănătatea mucoaselor, iar absența sa afectează faringele, limba și colțurile gurii. În acest sens, intervenția nutrițională corectă este imperativă. De exemplu, sucul de sfeclă roșie presat la rece, bogat în fier, folat și antioxidanți, susține hematopoieza și integritatea epiteliilor. Consumul regulat poate ajuta la refacerea nivelurilor de fier și la ameliorarea simptomelor.
Sursa foto: Aronia-charlottenburg.ro
De asemenea, absorbția fierului este facilitată de prezența vitaminei C. Vitamina C lipozomală, cu biodisponibilitate crescută, asigură transportul eficient al fierului în organism și susține imunitatea, fiind un aliat valoros în recuperarea pacienților cu anemie feriprivă severă.
Sursa foto: Aronia-charlottenburg.ro
Din perspectivă clinică, sindromul Plummer-Vinson nu afectează doar esofagul. Se asociază frecvent cu glosită atrofică, cheilită angulară și stomatită, semne ce reflectă impactul sistemic al deficitului de fier.
Cauzele și factorii de risc asociați sindromului Plummer-Vinson
Cauzele sindromului Plummer-Vinson sunt multifactoriale. Principalul mecanism patogenic identificat este deficitul cronic de fier, care determină atrofie musculară și epitelială, reducând rezistența mucoasei esofagiene și favorizând formarea membranelor. Pe lângă această carență, sunt implicați factori genetici, autoimuni și nutriționali.
Anemia feriprivă apare printr-o combinație între aportul alimentar deficitar de fier, pierderile cronice de sânge (ex. menstruații abundente, sângerări gastrointestinale) și absorbția intestinală redusă. Deficitul de vitamine B1, B2 și B6 poate agrava tabloul clinic.
Factori de risc sunt:
- sexul feminin (femei între 40–70 de ani);
- alimentația săracă în fier sau malnutriția proteico-calorică;
- afecțiuni autoimune asociate (tiroidita Hashimoto, boala celiacă, poliartrita reumatoidă, boala Crohn);
- status socioeconomic precar;
- inflamația cronică a mucoasei esofagiene (esofagita cronică necontrolată).
Prevalența crescută în zonele cu resurse limitate susține ipoteza că deficitul cronic de fier este etiologia dominantă.
Simptomele și manifestările clinice ale sindromului Plummer-Vinson
Sindromul Plummer-Vinson debutează de regulă cu disfagie progresivă, predominant pentru alimente solide, care poate evolua insidios. În formele avansate, dificultățile de deglutiție se pot extinde și la lichide, pe fondul îngustării esofagului superior prin formarea membranelor mucoase.
Tulburările hematologice asociate cu deficitul sever de fier se traduc prin fatigabilitate marcantă, dispnee la efort minim, tahicardie și tegumente palide. Aceste semne pot trece neobservate inițial sau pot fi confundate cu alte afecțiuni cronice.
La nivelul cavității bucale, pacienții pot prezenta glosită atrofică (aspect neted, lucios și dureros al limbii), leziuni periorale sub forma cheilitei sau fisuri persistente în comisurile bucale – toate fiind expresii ale carențelor nutriționale. În plus, unghiile fragile sau în formă de lingură (koilonichie) sunt frecvent întâlnite și pot orienta suspiciunea clinică spre anemie feriprivă cronică.
Simptomele esofagiene sunt adesea însoțite de senzația de corp străin faringian sau de compresiune retrosternală. În unele cazuri, disfagia netratată poate duce la pierdere ponderală, secundară alimentației deficitare.
De menționat că sindromul Plummer-Vinson este considerat o afecțiune cu potențial premalign, crescând riscul de carcinom scuamos al esofagului și orofaringelui. Din acest motiv, recunoașterea precoce a tabloului clinic este esențială pentru inițierea investigațiilor de confirmare și pentru instituirea unui tratament corect.
Diagnosticarea sindromului Plummer-Vinson
Sursa foto: Freepik.com
Diagnosticul sindromului Plummer-Vinson se bazează pe corelarea anamnezei cu analizele de laborator și investigațiile imagistice.
Simptomatologia relatată de pacient – disfagia progresivă și semnele de anemie – orientează suspiciunea clinică. Investigațiile biologice recomandate sunt:
- Hemoleucograma completă: indică anemie hipocromă, microcitară, sugestivă pentru deficit de fier;
- Feritina serică: scăzută, reflectă epuizarea depozitelor de fier;
- Capacitatea totală de legare a fierului (CTLF): crescută;
- Fierul seric (sideremia): redus.
Pentru evaluarea leziunilor esofagiene, se efectuează radiografie baritată, care poate evidenția membranele fine dispuse transversal în esofagul cervical.
Endoscopia digestivă superioară este esențială – oferă imagine directă asupra membranei și permite biopsia mucoasei esofagiene, necesară pentru excluderea displaziei sau a carcinomului scuamos.
Diagnosticul diferențial trebuie să ia în calcul alte cauze de disfagie: acalazia, tumorile esofagiene, stricturile benigne, sclerodermia sau spasmul esofagian difuz.
Tratamentul și managementul sindromului Plummer-Vinson + Ce rol au suplimentele de fier?
Tratamentul sindromului Plummer-Vinson are două obiective principale: restabilirea nivelului normal de fier și managementul obstrucției esofagiene.
Terapia cu fier este imperativă și se administrează oral în majoritatea cazurilor, utilizând săruri ferice precum sulfatul, gluconatul sau fumaratul feros. Dozele zilnice recomandate variază între 100–200 mg fier elemental, fracționat în mai multe prize pentru a crește absorbția și a reduce reacțiile adverse gastrointestinale. În primele săptămâni, se poate observa o ameliorare clinică, cu reducerea disfagiei și îmbunătățirea hemoglobinei.
În situațiile în care terapia orală este ineficientă sau nu este tolerată, se recurge la administrarea intravenoasă de fier. Forme moderne precum carboximaltozatul feros permit administrarea rapidă a unor doze mari, cu o bună tolerabilitate și eficiență hematologică.
Dacă dificultatea la înghițire persistă în ciuda tratamentului etiologic, se indică dilatarea endoscopică a membranelor esofagiene. Procedura se realizează cu dilatatoare progresive sau balon, sub supraveghere endoscopică atentă. Deși eficientă, intervenția presupune un risc minim de complicații, motiv pentru care se efectuează cu precauție și, la nevoie, repetat.
În plus, pacienții trebuie informați despre riscul oncologic asociat sindromului, ceea ce impune monitorizare periodică prin controale gastroenterologice și endoscopii de supraveghere pentru depistarea precoce a eventualelor leziuni displazice sau neoplazice.
Complicațiile și prognosticul sindromului Plummer-Vinson – glosită atrofică, anemie feriprivă, sindrom esofagian, disfagie sideropenică
Prognosticul sindromului Plummer-Vinson este favorabil în majoritatea cazurilor, cu condiția ca diagnosticul și inițierea tratamentului să fie realizate precoce. Corectarea deficitului de fier, prin administrare orală sau intravenoasă, determină o ameliorare progresivă a disfagiei și a simptomatologiei anemice. Dilatarea endoscopică a membranelor esofagiene, atunci când este necesară, contribuie semnificativ la restabilirea funcției deglutive.
Totuși, există o serie de riscuri asociate. Recidiva disfagiei poate surveni dacă nivelul de fier nu este menținut în limite normale sau dacă persistă factorii predispozanți. În aceste situații, se impune reluarea tratamentului și, uneori, repetarea dilatărilor endoscopice.
Transformarea malignă constituie cea mai severă complicație, pacienții prezentând un risc crescut (5–15%) de carcinom scuamos esofagian sau faringian. Din acest motiv, monitorizarea endoscopică periodică este esențială.
Alte posibile complicații țin de:
- glosita atrofică persistentă, chiar după normalizarea parametrilor hematologici, cu impact asupra alimentației;
- modificări esofagiene cronice, cu disfagie reziduală;
- perforația esofagiană, complicație rară, dar severă, apărută în timpul dilatărilor terapeutice;
- pneumonia de aspirație, mai frecventă la pacienții vârstnici sau cu comorbidități.
Deși evoluția clinică este, în general, bună, simptomele ușoare sau progresive pot întârzia diagnosticul. În cazurile în care sindromul este depistat tardiv, deja în stadiul de malignitate, tratamentul devine complex și prognosticul rezervat, în funcție de stadiul oncologic și răspunsul terapeutic.
În concluzie, sindromul Plummer-Vinson este o patologie rară, dar cu relevanță clinică importantă, asociată cu deficitul cronic de fier și risc oncologic crescut. Diagnosticarea timpurie și corectarea promptă a carenței de fier pot preveni complicațiile și asigură un prognostic favorabil. Totodată, monitorizarea periodică rămâne esențială pentru prevenirea recidivelor și detectarea precoce a transformărilor maligne.
Disclaimer! Informațiile prezentate au un scop exclusiv informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate! Pentru un diagnostic corect și un plan terapeutic adecvat, adresează-te medicului sau unui specialist în gastroenterologie sau hematologie.
Referințe:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538306/;
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/plummer-vinson-syndrome;
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1586011/;
- https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/plummer-vinson-syndrome.
