Sindromul Churg-Strauss (vasculita alergică): Cauze, simptome, diagnosticare și tratament
Sindromul Churg-Strauss, cunoscut și sub denumirea de granulomatoză eozinofilică cu poliangeită (EGPA), este o formă rară de vasculită sistemică care afectează predominant vasele mici și mijlocii de sânge. Boala se caracterizează printr-o triadă tipică de astm bronșic, eozinofilie periferică și inflamație vasculară multisistemică, și a fost descrisă pentru prima dată în 1951 de către Dr. Jacob Churg și Dr. Lotte Strauss. Particularitatea sa constă în asocierea cu afecțiuni alergice, ceea ce o diferențiază de alte tipuri de vasculite autoimune.
În acest articol, vom discuta despre mecanismele de apariție a bolii, manifestările clinice, criteriile actuale de diagnostic și opțiunile terapeutice disponibile, precum și despre implicațiile pe termen lung ale trăitului cu EGPA și direcțiile actuale de cercetare.
Ce reprezintă sindromul Churg-Strauss sau boala vaselor de sânge subțiri?
Sursa foto: Shutterstock.com
Sindromul Churg-Strauss, denumit în prezent granulomatoză eozinofilică cu poliangeită (EGPA), este o formă rară de vasculită sistemică care afectează în principal vasele de sânge mici și mijlocii. Boala este caracterizată printr-un răspuns imun aberant ce implică inflamația vasculară, infiltrarea tisulară cu eozinofile și, frecvent, prezența astmului bronșic sau a altor afecțiuni atopice.
Descrisă pentru prima dată în 1951 de medicii Churg și Strauss, afecțiunea evoluează, de regulă, în trei faze clinice. Faza alergică este marcată de simptome respiratorii, precum rinită alergică și astm – deseori severe și refractare la tratament. În faza eozinofilică, se observă o creștere marcată a numărului de eozinofile în sânge și în diverse organe, cum ar fi plămânii sau tractul gastrointestinal. Ulterior, în faza vasculitică, inflamația vaselor de sânge devine evidentă, afectând sistemic mai multe organe și determinând manifestări neurologice, cutanate, cardiace sau renale.
EGPA este adesea asociată cu astm eozinofilic, iar această suprapunere clinică justifică monitorizarea riguroasă a pacienților cu eozinofilie persistentă și simptome respiratorii cronice. Manifestările sistemice pot include polineuropatie, purpură cutanată, afectare renală sau cardiacă, în funcție de severitatea inflamației vasculare.
Cauza exactă a bolii nu este complet elucidată, dar mecanismele autoimune, combinate cu factori genetici și de mediu (precum expunerea la alergeni sau anumite medicamente), par să joace un rol important. Tratamentul se bazează pe administrarea de corticosteroizi sistemici, în asociere cu agenți imunosupresori în cazurile severe sau refractare.
Având în vedere caracterul inflamator sistemic al bolii, susținerea generală a sistemului imunitar este esențială. În acest sens, acizii grași esențiali Omega 3, 6 și 9 pot contribui la reducerea inflamației cronice și la menținerea echilibrului imunologic. Suplimentele precum Premium Omega 3-6-9 Vegan pot fi utile ca adjuvant în cadrul unui plan terapeutic complex, susținând sănătatea vasculară, metabolică și celulară, sub supraveghere medicală.
Cauzele și factorii de risc specifici sindromului Churg-Strauss
Etiopatogenia sindromului Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilică cu poliangeită) rămâne incomplet elucidată. Datele actuale sugerează o contribuție multifactorială. Aceasta implică interacțiunea dintre predispoziția genetică. Aceasta implică interacțiunea dintre factori de mediu. Aceasta implică interacțiunea dintre disfuncția imună. Privită dintr-o perspectivă medicală, această boală autoimună rară se caracterizează printr-un răspuns imun exagerat. În cadrul acestui răspuns, sistemul imunitar atacă în mod eronat propriile țesuturi. Acest atac generează inflamație eozinofilică. Acest atac generează leziuni vasculare multisistemice.
Componenta genetică joacă un rol semnificativ. Acest rol este mai ales în contextul polimorfismelor genetice asociate cu sistemul imun. Variabilități în complexul major de histocompatibilitate (în special genele HLA-DRB1 și HLA-DQ) au fost corelate cu susceptibilitatea crescută la dezvoltarea bolii. În plus, polimorfismele din genele care reglează sinteza citokinelor proinflamatorii (precum IL-5 sau IL-10) pot amplifica inflamația eozinofilică. Aceste polimorfisme pot contribui la activarea persistentă a limfocitelor T helper de tip 2 (Th2). Limfocitele Th2 sunt implicate în răspunsul alergic.
Factorii de mediu pot acționa drept declanșatori la indivizii predispuși genetic. Printre aceștia se numără alergenii inhalatori. Printre aceștia se numără infecțiile virale respiratorii. Printre aceștia se numără infecțiile bacteriene respiratorii. Printre aceștia se numără anumite medicamente. Un exemplu de medicamente sunt inhibitorii de leucotriene utilizați în tratamentul astmului. S-a observat o asociere între utilizarea acestor medicații și debutul bolii. Nu a fost stabilită o relație cauzală directă. Există mai degrabă o activare imună latentă la un pacient deja predispus.
Eozinofilia – rol în patogeneza inflamației
Un element central al patogenezei îl reprezintă eozinofilia marcată. Aceasta implică infiltrarea eozinofilelor în țesuturi. Aceasta implică secreția de mediatori citotoxici (precum proteina cationică eozinofilică – ECP). Aceasta implică secreția de mediatori citotoxici (precum major basic protein – MBP). Acești mediatori contribuie la distrugerea tisulară. Acești mediatori contribuie la formarea de granulome. Acești mediatori contribuie la inflamația perivasculară. Eozinofilele nu acționează izolat. Ele acționează în contextul unei rețele imune activate. În această rețea, limfocitele T își joacă propriul rol proinflamator. În această rețea, celulele dendritice își joacă propriul rol proinflamator. În această rețea, neutrofilele își joacă propriul rol proinflamator.
Autoimunitatea este susținută de prezența anticorpilor ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) la 30–40% dintre pacienți. Aceasta este valabil în special în formele vasculitice active. Acest marker serologic indică o activare sistemică a neutrofilelor. Este asociat adesea cu manifestări mai severe. Exemple de manifestări severe sunt glomerulonefrita. Un exemplu de manifestare severă este neuropatia periferică.
Deși boala poate surveni la orice vârstă, incidența este mai ridicată în rândul adulților între 40 și 60 de ani. Antecedentele de astm bronșic sunt frecvent întâlnite. Antecedentele de rinite alergice sunt frecvent întâlnite. Antecedentele de polipi nazali sunt frecvent întâlnite. Aceste comorbidități respiratorii cronice preced de obicei cu ani dezvoltarea manifestărilor sistemice. Aceasta sugerează o evoluție progresivă de la inflamația alergică localizată la inflamația vasculară sistemică.
Simptomele și manifestările clinice ale sindromului Churg-Strauss
Tabloul clinic al sindromului Churg-Strauss este heterogen și evoluează tipic în trei faze clinice, care nu respectă întotdeauna o succesiune strictă și pot coexista sau alterna pe parcursul bolii. Durata fiecărei etape variază semnificativ de la un pacient la altul, iar severitatea simptomelor este influențată de gradul de afectare sistemică.
Faza prodromală (alergică) se caracterizează prin manifestări atopice, cu debut insidios. Pacienții prezintă frecvent astm bronșic sever, cu debut la vârsta adultă, rinită alergică persistentă, sinuzită cronică și adesea polipoză nazală. Această etapă poate persista ani de zile înainte de progresia către forme mai sistemice ale bolii și poate răspunde parțial la corticoterapie.
Sursa foto: Shutterstock.com
Faza eozinofilică este dominată de eozinofilia marcată, atât în sângele periferic (peste 1500 eozinofile/mm³), cât și în infiltrațiile tisulare. Se observă frecvent pneumopatii eozinofilice (cu tuse, dispnee, infiltrate pulmonare migratorii), gastroenterită eozinofilică (manifestată prin dureri abdominale, greață, diaree) și simptome generale precum febră, mialgii și fatigabilitate. Implicarea cutanată este relativ frecventă, fiind reprezentată de leziuni purpurice, noduli subcutanați sau urticarie recurentă, cu predilecție pentru membrele inferioare.
Vasculita – manifestări neurologice și evoluție
Faza vasculitică marchează progresia spre forma complet dezvoltată a bolii și se caracterizează prin inflamația necrozantă a vaselor de sânge mici și mijlocii, cu afectare sistemică severă. Neuropatia periferică, în special mononeurita multiplex, este una dintre cele mai comune manifestări neurologice și apare la până la 70% dintre pacienți, determinând durere, parestezii și slăbiciune musculară asimetrică. Implicarea sistemului nervos central este mai rară, dar pot apărea AVC-uri, convulsii sau stări confuzionale.
Afectarea cardiacă, care este principala cauză de mortalitate în sindromul Churg-Strauss, poate include miocardită eozinofilică, fibroză endomiocardică, pericardită sau vasculită coronariană, cu risc crescut de insuficiență cardiacă și aritmii. Implicarea gastrointestinală este raportată la o treime dintre pacienți, având mecanisme inflamatorii sau ischemice (ischemie mezenterică), iar manifestările renale, deși mai rare, pot evolua spre glomerulonefrită necrozantă.
Manifestările musculo-scheletice, precum artralgia, mialgia și artrita, sunt frecvente în toate fazele bolii, contribuind la sindromul inflamator sistemic. Severitatea generală a bolii este dictată de numărul și gravitatea organelor afectate, iar implicarea cardiacă, renală, neurologică sau gastrointestinală este asociată cu un prognostic rezervat.
Diagnosticarea sindromului Churg-Strauss
Diagnosticarea sindromului Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilică cu poliangeită) este complexă, întrucât simptomele variază considerabil de la pacient la pacient și pot mima alte boli inflamatorii, alergice sau autoimune. Fiind vorba despre o afecțiune rară, diagnosticul se bazează pe o combinație de criterii clinice, analize de laborator, investigații imagistice și, în unele cazuri, confirmare histopatologică.
Procesul diagnostic începe cu anamneza detaliată, în cadrul căreia medicul urmărește identificarea unor simptome cheie, cum ar fi astmul bronșic cu debut la vârsta adultă, rinită alergică cronică, sinuzită recurentă și manifestări sistemice progresive. Examenul clinic poate releva semne precum wheezing pulmonar, purpură cutanată, noduli subcutanați sau deficite neurologice periferice (ex. mononeuropatii).
Teste de laborator esențiale în evaluare includ:
- Hemoleucograma completă, care evidențiază de regulă eozinofilie marcată (>1500/mm³), una dintre caracteristicile fundamentale ale bolii.
- Markerii inflamatori (VSH, PCR) sunt frecvent crescuți, indicând un proces inflamator activ.
- Teste serologice ANCA, cu p-ANCA (anticorpi anti-mieloperoxidază) pozitivi în aproximativ 30-40% dintre cazuri. Totuși, prezența sau absența ANCA nu exclude boala.
- Teste ale funcției renale și hepatice, utile pentru evaluarea afectării organelor țintă.
Pe de altă parte, explorările imagistice oferă informații valoroase despre implicarea pulmonară și sinusală:
- Radiografia toracică sau CT pulmonar pot evidenția infiltrate migratorii, noduli, opacități alveolare sau semne de fibroză pulmonară.
- CT sinusuri ajută la identificarea sinuzitei cronice, adesea prezentă în faza prodromală.
- În cazuri selectate, se poate apela la angiografie, pentru a detecta modificări vasculitice la nivelul vaselor de calibru mic și mediu.
Concomitent, testele funcționale pulmonare, în special spirometria, pot arăta un tipar obstructiv reversibil, specific astmului bronșic sever.
Totuși, biopsia rămâne metoda de referință pentru confirmarea diagnosticului. Prelevarea de țesut (cutanat, pulmonar, renal sau nervos) evidențiază frecvent triada histologică: vasculită necrotizantă, infiltrat eozinofilic masiv și granuloame extravasculare.
În anumite situații, medicul poate recomanda lavaj bronhoalveolar (prin bronhoscopie), mai ales pentru excluderea altor patologii pulmonare. Un număr crescut de eozinofile în lichidul de lavaj poate susține diagnosticul, în contextul clinic adecvat.
Nu în ultimul rând, evaluarea cardiacă este esențială, având în vedere frecvența și gravitatea afectării cardiace în EGPA. Investigațiile includ electrocardiograma (EKG), ecocardiografia transtoracică și, la nevoie, RMN cardiac, pentru detectarea miocarditei sau a altor anomalii funcționale.
Tratamentul sindromului Churg-Strauss
Tratamentul sindromului Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilică cu poliangeită) este orientat spre controlul inflamației sistemice, prevenirea progresiei afectării organice și inducerea unei remisiuni durabile. Strategia terapeutică este personalizată în funcție de gradul de severitate al bolii, organele implicate și răspunsul pacientului la medicație, necesitând de cele mai multe ori o abordare multidisciplinară.
Terapia de inducție a remisiunii începe cu administrarea de corticosteroizi sistemici, de regulă în doze mari (ex. prednison 1 mg/kg/zi), cu scopul de a controla rapid inflamația și de a reduce numărul eozinofilelor. În formele severe, caracterizate prin afectare de organ vital (cardiacă, renală, neurologică), este indicată asocierea cu agenți imunosupresori precum ciclofosfamida, pentru a potența răspunsul terapeutic și a preveni deteriorarea ireversibilă a țesuturilor.
După atingerea remisiunii, urmează faza de menținere, în care doza de corticosteroid este scăzută progresiv pentru a minimiza efectele adverse pe termen lung (osteoporoză, diabet steroid-indus, cataractă, risc crescut de infecții). În această etapă, se introduce frecvent un medicament imunomodulator cu profil mai bun de siguranță, cum ar fi azatioprina, metotrexatul sau micofenolatul de mofetil.
Tratamente biologice – opțiuni pentru boala refractară
Pentru pacienții cu boală refractară sau intoleranță la tratamentele convenționale, sunt disponibile terapii biologice care vizează mecanisme specifice ale bolii. Mepolizumab, un anticorp monoclonal anti-IL-5 aprobat pentru EGPA, s-a dovedit eficient în reducerea recăderilor și controlul simptomelor respiratorii prin reducerea numărului de eozinofile. De asemenea, rituximab poate fi utilizat în formele ANCA-pozitive, în special atunci când este necesară o alternativă la ciclofosfamidă.
Controlul comorbidităților, în special astmul bronșic, rămâne esențial pe tot parcursul bolii. Se menține tratamentul inhalator standard cu corticosteroizi inhalatori și bronhodilatatoare cu acțiune prelungită, completat la nevoie cu terapii biologice anti-IL-5.
Pe parcursul tratamentului, este obligatorie monitorizarea atentă a parametrilor biologici, a funcției organelor afectate și a posibilelor reacții adverse la terapie. De asemenea, se recomandă măsuri profilactice împotriva infecțiilor oportuniste, osteoporozei și hipertensiunii arteriale, în special la pacienții care primesc terapie cortizonică cronică.
Complicațiile sindromului Churg-Strauss
Complicațiile sindromului Churg-Strauss sunt variate, pot implica sisteme multiple și pot evolua rapid spre afectare severă sau ireversibilă dacă boala nu este diagnosticată și tratată corespunzător. Acestea rezultă din procesul inflamator sistemic, dominat de infiltrarea cu eozinofile și de leziunile vasculare care reduc perfuzia tisulară și compromit funcția organelor afectate.
La nivel pulmonar, pot apărea infiltrate persistente, care, în timp, pot duce la fibroză pulmonară și la dezvoltarea insuficienței respiratorii cronice. O complicație rară, dar gravă, este hemoragia alveolară difuză, o urgență medicală asociată cu hipoxie severă și risc vital.
Afectarea cardiacă este una dintre principalele cauze de mortalitate în Churg-Strauss. Inflamația miocardului poate duce la cardiomiopatie eozinofilică, tulburări de ritm, insuficiență cardiacă congestivă, iar în unele cazuri, inflamația prelungită a pericardului poate determina pericardită constrictivă.
Sursa foto: Shutterstock.com
Afectarea sistemului nervos periferic și central în vasculite
Sistemul nervos periferic este frecvent afectat prin apariția de neuropatie periferică, în special mononevrită multiplex, care poate persista și după remisiunea bolii active. În cazuri rare, vasculita cerebrală poate cauza accidente vasculare cerebrale, manifestate prin deficite neurologice focale, convulsii sau tulburări de conștiență.
Afectarea renală, deși mai rar întâlnită comparativ cu alte vasculite ANCA-pozitive, poate evolua spre glomerulonefrită necrozantă sau glomerulonefrită rapid progresivă, cu risc de insuficiență renală acută. Afectarea tractului gastrointestinal poate include gastroenterită eozinofilică, ischemie mezenterică sau hemoragii digestive, cu potențial amenințător de viață.
Pe lângă complicațiile determinate de boala în sine, terapia imunosupresoare intensă necesară controlului inflamației implică propriile riscuri. Administrarea prelungită de corticosteroizi și agenți citotoxici este asociată cu osteoporoză severă, diabet steroid-indus, hipertensiune arterială, cataractă, dar mai ales cu un risc crescut de infecții oportuniste.
Luând în considerare aceste riscuri, este esențial ca pacienții cu sindrom Churg-Strauss să fie monitorizați regulat, prin evaluări clinice, biologice și imagistice, iar tratamentul să fie ajustat în funcție de activitatea bolii și de profilul individual de risc. Astfel, managementul eficient și intervenția precoce în fața complicațiilor sunt esențiale pentru reducerea morbidității și pentru îmbunătățirea prognosticului pe termen lung.
Implicațiile vieții cu sindromul Churg-Strauss
Viața de zi cu zi a unei persoane diagnosticate cu sindrom Churg-Strauss (granulomatoză eozinofilică cu poliangeită) presupune o adaptare continuă la o afecțiune cronică, autoimună și sistemică, care necesită nu doar tratamente farmacologice, ci și măsuri susținute de îngrijire personală. Dincolo de controlul clinic al inflamației și prevenirea complicațiilor, pacienții trebuie să își reorganizeze activitățile și stilul de viață în funcție de evoluția bolii și răspunsul la tratament.
În primul rând, gestionarea simptomelor respiratorii (precum astmul bronșic) și a manifestărilor sistemice, cum sunt oboseala cronică, durerile musculare sau neuropatia periferică, necesită o abordare funcțională, incluzând planificarea activităților zilnice și evitarea factorilor declanșatori cunoscuți (precum alergeni sau infecții respiratorii). Respectarea tratamentului prescris și monitorizarea continuă a parametrilor biologici și clinici reprezintă condiții esențiale pentru controlul pe termen lung al bolii.
Pentru mulți pacienți, boala impune modificări în mediul profesional. Colaborarea cu angajatorii pentru ajustarea programului de lucru sau a sarcinilor fizice poate contribui la menținerea activității profesionale fără a compromite sănătatea. În paralel, suportul psihologic și sprijinul emoțional din partea familiei, prietenilor sau grupurilor de pacienți joacă un rol important în adaptarea la impactul psihosocial al bolii cronice.
Monitorizarea multidisciplinară regulată – incluzând reumatologi, pneumologi, neurologi și alți specialiști – este indispensabilă pentru evaluarea activității bolii și ajustarea timpurie a terapiei în funcție de eventualele recăderi sau efecte adverse. În plus, pacienții trebuie să fie conștienți de riscurile asociate terapiei imunosupresoare, iar prevenirea infecțiilor, suplimentarea cu calciu/vitamina D și screeningul periodic sunt esențiale pentru evitarea complicațiilor tratamentului.
În ansamblu, viața cu sindrom Churg-Strauss presupune o strategie personalizată de management cronic, centrată nu doar pe controlul bolii, ci și pe menținerea unei calități a vieții cât mai bune, în ciuda limitărilor generate de această vasculită rară.
Avansuri științifice în patogeneza și managementul sindromului Churg-Strauss
Cercetarea actuală în domeniul granulomatozei eozinofilice cu poliangeită (EGPA) a avansat considerabil. EGPA era cunoscută anterior ca sindrom Churg-Strauss. Cercetarea oferă noi perspective asupra mecanismelor patogenice implicate. Cercetarea contribuie la dezvoltarea unor strategii terapeutice mai țintite. Cercetarea contribuie la dezvoltarea unor strategii terapeutice mai eficiente. Altfel spus, progresele recente se concentrează în principal asupra disfuncției imune mediate de limfocitele T helper de tip 2 (Th2). Progresele recente se concentrează asupra rolului central jucat de eozinofile în inflamația sistemică caracteristică bolii. Progresele recente se concentrează asupra rolului central jucat de eozinofile în inflamația tisulară caracteristică bolii.
Printre descoperirile majore se numără implicarea citokinelor Th2. Exemple de citokine Th2 sunt interleukina-5 (IL-5). Alte exemple sunt IL-4 și IL-13. Aceste citokine facilitează activarea eozinofilelor. Aceste citokine facilitează proliferarea eozinofilelor. Aceste citokine facilitează migrarea eozinofilelor în țesuturi. Supraexpresia acestor mediatori proinflamatori contribuie la infiltrarea eozinofilică. Contribuie la formarea de granuloame extravasculare. Acestea sunt mecanisme patologice esențiale în EGPA. Mai concret, acest context imunologic a susținut introducerea terapiilor biologice țintite. Un exemplu de terapie biologică țintită sunt anticorpii monoclonali anti-IL-5 (ex: mepolizumab). Aceștia s-au dovedit eficienți în reducerea activității bolii. S-au dovedit eficienți în reducerea necesarului de corticosteroizi. S-au dovedit eficienți în prevenirea recăderilor.
Totodată, studiile actuale vizează identificarea de biomarkeri specifici. Aceștia ar permite un diagnostic mai precoce. Ar permite o monitorizare mai fidelă a bolii. Cercetarea în domeniul transcriptomicii a relevat profiluri moleculare distincte în ser. A relevat profiluri moleculare distincte în celulele mononucleare din sângele periferic ale pacienților cu EGPA. Acestea includ modele specifice de microARN circulant. Acești biomarkeri ar putea permite în viitor diferențierea mai precisă a EGPA de alte forme de vasculită sistemică ANCA-asociată.
Tehnici imagistice avansate – evaluarea vasculitei
Trecând de avansurile imunologice, se explorează și utilizarea unor tehnici imagistice avansate. Un exemplu este tomografia cu emisie de pozitroni (PET-CT) cu radiotrasori inflamatori. Scopul este cuantificarea gradului de activitate vasculitică. Scopul este identificarea țesuturilor afectate. Aceasta se face fără a recurge la proceduri invazive. Aceste metode imagistice pot deveni instrumente valoroase pentru evaluarea răspunsului la tratament. Pot deveni instrumente valoroase pentru ghidarea deciziilor terapeutice.
În direcția medicinei de precizie, se dezvoltă modele predictive. Acestea se bazează pe integrarea datelor clinice. Se bazează pe integrarea datelor genetice. Se bazează pe integrarea datelor moleculare. Scopul este personalizarea tratamentului. Scopul este anticiparea evoluției bolii. Astfel, clasificarea pacienților în funcție de profilul lor imunologic ar putea duce la o stratificare terapeutică mai eficientă. Clasificarea în funcție de profilul lor genetic ar putea duce la o stratificare terapeutică mai eficientă. Aceasta ar reduce riscurile tratamentului imunomodulator. Ar crește șansele de remisiune susținută.
În pofida faptului că sindromul Churg-Strauss este o boală cronică rară, progresele terapeutice din ultimii ani au îmbunătățit semnificativ perspectivele de control al afecțiunii. Boala are manifestări complexe. Boala are manifestări uneori imprevizibile. Introducerea tratamentelor personalizate permite gestionarea eficientă a simptomelor. Permite reducerea riscului de complicații pe termen lung. Introducerea monitorizării multidisciplinare permite gestionarea eficientă a simptomelor. Permite reducerea riscului de complicații pe termen lung. Astfel, cu o abordare corectă și adaptată fiecărui caz în parte, mulți pacienți pot menține o bună calitate a vieții. În plus, cercetarea științifică în plină desfășurare susține speranța unor opțiuni terapeutice din ce în ce mai eficiente. Aceste opțiuni sunt menite să răspundă cât mai bine nevoilor individuale ale persoanelor diagnosticate cu această afecțiune.
Referințe:
1. Groh M, Pagnoux C, Baldini C, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med. 2015;26(7):545-553. https://doi.org/10.1016/j.ejim.2015.04.022;
2. Cottin V, Bel E, Bottero P, et al. Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): A study of 157 patients by the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires and the European Respiratory Society Taskforce on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Autoimmun Rev. 2017;16(1):1-9. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2016.09.018;
3. Furuta S, Iwamoto T, Nakajima H. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int. 2019;68(4):430-436. https://doi.org/10.1016/j.alit.2019.06.004;
4. Trivioli G, Terrier B, Vaglio A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: understanding the disease and its management. Rheumatology (Oxford). 2020;59(Suppl 3):iii84-iii94. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez570;
5. Moosig F, Bremer JP, Hellmich B, et al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients. Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1011-1017. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2012-201531.
Sursa foto: Shutterstock.com
