Pemfigus – patologia uneia dintre cele mai rare boli autoimune
Organismul nostru este proiectat în așa fel încât să funcționeze corect. Există însă cazuri în care sistemul nostru imunitar atacă celulele din corp, cauzând așa-numitele boli autoimune. Multe dintre acestea sunt foarte rare, afectând doar un mic procent din populația globală. Un exemplu de astfel de boală este pemfigusul.
Ce este pemfigusul? Este un grup de afecțiuni autoimune care afectează pielea și/sau mucoasele. Principala sa manifestare constă în apariția unor leziuni sau vezicule care nu se vindecă. Cu toate că a fost studiată îndelung, cauzele apariției sale nu au fost stabilite în totalitate, mai ales că boala este de mai multe tipuri. De asemenea, odată instalată, nu se vindecă, putând fi doar ținută sub control.
Cum deosebim pemfigus de alte boli de piele? Singura cale este să mergem la unul sau mai mulți medici, care ne pot pune un diagnostic, în urma unor investigații medicale. Articolul de mai jos prezintă cauzele, simptomele și metodele de tratament disponibile pentru această afecțiune.
Pemfigusul – de ce apare această boală autoimună rară?
Pemfigusul este o boală autoimună de piele rară, studiile indicând că afectează mai puțin de 2 persoane din 100.000. Cele mai multe cazuri au fost înregistrate la persoanele cu vârste între 40 și 60 de ani. Dar care sunt cauzele apariției sale? Cercetările au arătat că apare atunci când sistemul imunitar atacă proteina desmogleină din piele și mucoase, care unește celulele epiteliale. Atunci când se instalează, aceste celule se separă, ceea ce duce la formarea veziculelor dureroase.
La fel ca în cazul altor boli autoimune, și aceasta este provocată de un răspuns anormal al sistemului imunitar. De aceea, dacă ne asigurăm că avem o imunitate puternică, șansele să prevenim apariția pemfigusului cresc semnificativ. Cum facem acest lucru? Printr-un stil de viață sănătos, adică mișcare, odihnă și o alimentație echilibrată. Pentru ajutor, putem apela și la diverse suplimente.
Un astfel de supliment este Sucul de Aronia și Rodie, un produs bogat în vitamine, minerale și antioxidanți. Acești nutrienți esențiali sprijină starea generală de sănătate și întăresc sistemul imunitar. De asemenea, consumul acestui suc contribuie la consolidarea barierei naturale a pielii, protejând-o împotriva agresiunilor din mediul înconjurător. Aronia este deosebit de bogată în antioxidanți, ajutând la prevenirea diferitelor afecțiuni. Pe de altă parte, rodia, deși conține și ea antioxidanți importanți, este cunoscută pentru rolul său major în reducerea stresului, care poate slăbi sistemul imunitar.
Care sunt simptomele bolii de piele pemfigus? Primul și cea mai important este apariția unor vezicule pe piele și la nivelul mucoaselor.
Pemfigusul și simptomele sale
Boala pemfigus este destul de neplăcută dacă avem în vedere simptomele sale. Acestea pot consta în apariția pe piele a unuia dintre următoarele semne:
- a veziculelor pline cu lichid;
- a umflăturilor.
În cele mai multe cazuri, ele provoacă răni și un aspect neplăcut al pielii, ceea ce poate cauza dureri, dar ne poate afecta și imaginea de sine. Pemfigus, însă, atacă și mucoasele ochilor, nasului, gurii, gâtului și chiar ale organelor genitale. Lăsate netratate, se pot extinde pe corp și se pot infecta.
În cele mai multe cazuri, primul simptom al pemfigusului este apariția veziculelor la nivelul gurii. Acestea pot persista mai mult timp, chiar și câteva luni. Apoi, se pot extinde pe piele, afectând tenul, scalpul, precum și pieptul și spatele. Pentru că se sparg sau se rup ușor, ele se măresc, provocând exfolierea pielii. Veziculele sunt adesea dureroase, iar la spargere vom putea observa scurgeri de puroi.
Factori care contribuie la apariția pemfigusului
Cu toate că imunitatea scăzută este vinovată pentru instalarea pemfigusului, factorii de mediu și cei genetici pot contribui și ei la apariția bolii. Genele HLA care alcătuiesc sistemul imunitar pot crea predispoziția afecțiunii în unele cazuri. De asemenea, anumite medicamente pot duce și ele la instalarea sa. Printre acestea se regăsesc:
- penicilina;
- piroxicamul;
- anumite medicamente care ajută la normalizarea tensiunii arteriale;
- unele antiinflamatoare nesteroidiene.
Plecând de la simptomele pemfigusului, trebuie să știm că boala este de mai multe tipuri. De aceea, este foarte important să mergem la medic pentru diagnosticare.
Pemfigus – tipuri ale bolii
Există mai multe tipuri de pemfigus, ele depinzând de manifestările bolii. Acestea sunt:
- pemfigusul vulgar;
- pemfigusul foliaceu;
- pemfigusul cu imunoglobulina A;
- pemfigusul vegetant;
- pemfigusul paraneoplazic.
Deși simptomele acestor tipuri sunt similare în ceea ce privește aspectul, fiecare are cauze distincte care pot fi identificate doar prin diagnosticare medicală. Având în vedere raritatea bolii, se recurge frecvent la diagnosticul diferențial pentru a exclude alte afecțiuni similare.
Pemfigusul vulgar
Pemfigus vulgar este cel mai întâlnit tip al acestei boli de piele, însă acesta mai are două forme:
- pemfigus vegetant;
- pemfigus herpetiform.
Pemfigusul vulgar apare în urma atacului sistemului imunitar asupra proteinei desmogleină din piele și mucoase, aceasta fiind principala cauză a bolii. Desmogleinele sunt celulele care țin țesutul epitelial sau pielea împreună. Atunci când sistemul nostru imunitar are un răspuns agresiv, ele se separă prin procesul de acantoliză. Astfel, apar veziculele și umflăturile care, de cele mai multe ori, sunt dureroase. Un alt factor declanșator sunt și infecțiile virale care ne slăbesc imunitatea.
Pemfigusul vulgar apare adesea la adulții cu vârste între 40 și 60 de ani, aparținând anumitor grupuri etnice. Printre acestea se regăsesc cele est-europene. Așadar, românii sunt predispuși la această boală.
Ce simțim atunci când apare acest tip de pemfigus? În primul rând, se instalează în mucoasa bucală. Acolo, se formează veziculele dureroase și purulente, îngreunând mâncatul și băutul. Din gură, ele se întind și pe piele, fiind foarte ușor de rupt.
Un simptom al acestei forme de pemfigus este semnul Nikolsky prin care pielea, deși pare normală, se desprinde repede la frecare sau apăsare.
Pemfigus foliaceu
Următoarea formă de pemfigus este cel foliaceu. În comparație cu cel vulgar, acesta este un tip mai ușor al bolii, apărând, de obicei, doar la nivelul pielii. Așadar, nu se va răspândi la mucoase. Și acesta este de câteva tipuri:
- pemfigusul endemic;
- pemfigusul eritematos sau sindromul Senear-Usher;
- pemfigusul herpetiform.
Comparativ cu cel vulgar, pemfigusul foliaceu se instalează ca urmare a răspunsului autoimun la proteina desmogleină 1. O altă caracteristică unică a sa este că poate apărea și la persoane mai tinere. De asemenea, formele endemice s-au observat mai mult în țările din America de Sud. Acolo, una dintre cauze este existența muștelor negre purtătoare de diverși agenți patogeni. Pe lângă acestea, anumite haplotipuri HLA (seturi de gene care sunt moștenite împreună dintr-o singură parte a părinților) pot duce la dezvoltarea afecțiunii.
La ce semne ar trebui să ne așteptăm în cazul pemfigusului foliaceu? În primul rând, la apariția veziculelor la nivelul pielii. Aceste leziuni se rup ușor, formând cruste în locul în care au apărut. Inițial, se dezvoltă pe față, scalp și trunchi, dar se pot extinde și pe alte zone ale corpului.
Legat de acest tip de pemfigus, este bine să știm că îl putem confunda destul de ușor cu dermatita sau cu psoriazisul, deoarece provoacă și mâncărime.
Pemfigus paraneoplazic
Această formă de pemfigus este, adeseori, asociată cu boli oncologice precum leucemia sau limfomul. Afectează atât mucoasele, cât și pielea, fiind cel mai sever tip al afecțiunii.
Pentru că apare pe fondul unui cancer, răspunsul sistemului imunitar este producerea de anticorpi care atacă proteinele din piele și mucoase. O particularitate a sa este că, în cele mai multe cazuri, se instalează la persoanele care suferă de limfom non-Hodgkin și leucemia limfocitară cronică. Cu toate acestea, nu este exclus să afecteze nici femeile care suferă de cancer de sân sau oamenii care au sarcom sau carcinom bronhogenic. La fel ca celelalte tipuri de pemfigus, este mai des întâlnit la adulți.
Printre simptomele pemfigusului paraneoplazic se regăsesc apariția:
- leziunilor la nivelul mucoaselor orale, faringiene, esofagiene;
- veziculelor la nivelul nasului, gurii și organelor genitale;
- eroziunilor la nivelul pielii curate sau afectate deja de anumite erupții.
Tot în această formă de pemfigus pot apărea onicoliza, decolorarea unghiilor și distrugerea patului unghial.
Cum se diagnostichează și tratează pemfigusul? Așa cum reiese din informațiile prezentate anterior, această afecțiune cutanată este destul de complexă și, adesea, necesită un diagnostic diferențial pentru a fi identificată corect.
Boala Pemfigus – diagnostic și tratament
În prima fază, pemfigusul poate fi confundat cu alte boli, printre care psoriazisul, dermatita, lupusul și boala Hailey-Hailey. De aceea se apelează la diagnosticul diferențial pentru a putea stabili afecțiunea exactă de care suferim.
Ce presupune diagnosticul diferențial în pemfigus
Diagnosticul diferențial în cazul pemfigusului presupune comparația simptomelor pacientului cu tablourile clinice alte altor boli. În acest fel, se vor elimina cele care nu corespund semnelor pe care le prezintă persoana afectată. Apoi, se vor face anumite analize care să ajute la stabilirea afecțiunii.
Prima investigație care se face atunci când medicul presupune că are de-a face cu pemfigusul este anamneza. În această etapă se va verifica dacă pacientul ia anumite medicamente care pot provoca boala. Apoi, se va efectua o biopsie cutanată. Proba va fi prelevată dintr-o veziculă.
Alte investigații care se pot efectua sunt:
- analizele de sânge prin intermediul cărora se vor identifica anticorpii din sânge, în special cei care pot cauza pemfigus;
- endoscopia, pentru a verifica dacă există leziuni la nivelul faringelui.
Pe lângă acestea, se pot efectua și anumite investigații pentru detectarea tipurilor de cancere prezentate mai sus, mai ales în cazul persoanelor care se știu sănătoase. În cazul celor afectate de boli oncologice, analizele de sânge pot fi concludente.
Tratamentul pemfigusului
Tratamentul acestei boli poate fi mai simplu sau mai complex, în funcție de forma sa. Cu toate acestea, s-au făcut progrese în ceea ce privește boala pemfigus, ceea ce o face mai ușor de tratat. Printre medicamentele care se prescriu pentru aceasta afecțiune sunt:
- corticosteroizii orali;
- medicamentele imunosupresoare;
- injecțiile cu steroizi.
Pemfigusul nu este o boală a pielii care să se vindece, astfel medicația va fi adaptată pentru tot restul vieții pacientului. Dacă la început anumite medicamente pot fi prescrise în doze mari, ele vor fi scăzute odată cu diminuarea simptomelor. Pentru a nu agrava afecțiunea, este bine să avem grijă atât de sănătatea pielii, cât și a sistemului imunitar.
În concluzie, ce este pemfigusul? Este o boală autoimună a pielii care se manifestă prin apariția unor vezicule pline cu puroi atât pe piele, cât și pe mucoase. El este de mai multe tipuri, cele mai întâlnite fiind vulgar, foliaceu și paraneoplazic. Principala cauză a apariției sale este răspunsul sistemului imunitar la proteina desmogleină care unește celulele pielii. În cazul pemfigusului paraneoplazic, anumite cancere pot provoca boala. Pentru că seamănă cu alte condiții dermatologice, diagnosticarea sa poate fi destul de dificilă. Un semn distinctiv, însă, este că leziunile persistă destul de mult și se sparg ușor. De asemenea, ele sunt dureroase în majoritatea cazurilor. Pentru a afla despre ce boală este vorba, se poate folosi diagnosticul diferențial, cu ajutorul căruia se poate stabili și protocolul de tratament. Adesea, acesta constă în administrarea de corticosteroizi, dar și de medicamente imunosupresoare pentru a diminua răspunsul violent al sistemului imunitar la desmogleină.
Referințe:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546694/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10245244/
https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-pemphigus
https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/2728816
www.pemphigus.org/p-p-clinical-information/
Sursa foto: Shutterstock.com
